Люди, страдающие от бокового амиотрофического склероза, нередко обладают некоторыми мутациями генетического характера, приводящие к ускоренному агрегированию белка SOD-1 в моторных нейронах в головном и спинном мозге. Исследователи из Университета Умеа обнаружили в ходе экспериментов над мышами, что введение значительного количества данного белка приводит к ускорению агрегирования его в нервных клетках, что в свою очередь ведет к образованию бокового амиотрофического склероза – статья об этом исследовании была опубликована в журнале The Journal of Clinical Investigation. Данная болезнь является нарушением работы моторных нейронов, которые погибают в головном и спинном мозге, что приводит к прогрессивному параличу и, как правило, к летальному исходу.
Как говорит один из руководителей исследовательского проекта, Томас Броннстром, профессор из отдела Патологий Университета Умеа, “нахождение значительного количества агрегированного белка SOD-1 в нервных клетках у пациентов, страдающих данным типом склероза было обнаружено достаточно давно – однако мы не были уверены, насколько важную роль данный белок выполняет в прогрессе смерти моторных нейронов”.
После серии экспериментов над мышами, ученые пришли к выводу о том, что данный тип белка запускает “реакцию домино”, которая переносит его по спинному и головному мозгу через кровь. В дальнейших исследованиях ученые опирались на ранее полученные факты, которые свидетельствовали о том, что существует два типа белка SOD-1. Но в обоих случаях инъекции в кровь мышей, оба белка проходили одинаково быструю агрегацию и приводили фактически к одним и тем же последствиям. Белок, прогрессировав в нервных клетках, создавал дегенеративную мутацию, значительно ухудшающую работу моторных нейронов.
По итогам своей работы, ученые из Университета Умеа высказали вывод о том, что агрегация белка SOD-1 играет критическую роль в прогрессивном развитии бокового амиотрофического склероза – однако до сих пор не изучены некоторые побочные эффекты и особенности взаимодействия белка с нервными клетками.
